Síndrome de Lennox Gastaut

    El síndrome de Lennox-Gastaut  es una de las encefalopatías epilépticas más severas de la infancia, caracterizada por la tríada electroclínica de actividad generalizada de punta onda lenta (POL) en el electroencefalograma (EEG), múltiples tipos de crisis epilépticas y retraso mental. Por su etiología, se subdivide en los tipos sintomático (secundario a un trastorno cerebral subyacente) y criptogénico (causa desconocida). 

    El veinte por ciento de los casos tiene historia previa de síndrome de West. El patrón interictal característico en el EEG es actividad de POL generalizada de 1.5 a 2.5 Hz bilateral y sincrónica, de predominio en las regiones frontocentrales. Existen grados variables de lentificación de la actividad basal. Durante el sueño es frecuente observar paroxismos generalizados de actividad rápida rítmica (PGARR) de 10 a 25 Hz. 

    Las crisis más frecuentes incluyen tónicas, ausencias atípicas y drop attacks (crisis de caída), así como la presentación frecuente de estado epiléptico. Existen escasas opciones de tratamiento eficaz, ya que es altamente refractario a los fármacos antiepilépticos (FAEs), por lo que el pronóstico de estos pacientes es pobre en general, a pesar de las nuevas estrategias de tratamiento, que incluyen, además de FAEs, otros fármacos no aprobados, terapia inmune, dieta cetogénica y cirugía.

Tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut

 Aproximadamente el 5% de los pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut muere por este desorden o por los problemas asociados al mismo en unos 10 años desde el comienzo.

A menudo, el desorden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando múltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes. Los sujetos muestran dificultades de aprendizaje, pérdida de memoria, y alteraciones de los movimientos. El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente discapacitados, y tan sólo el 17% puede valerse por sí mismo.

    

  El tratamiento óptimo para el síndrome de Lennox-Gastaut no se ha establecido aún. El síndrome de Lennox-Gastaut es un trastorno (epilepsia) de convulsiones que está asociado con frecuencia con los problemas de salud mental y conductuales. 

   Se utilizan actualmente muchos tratamientos diferentes en el tratamiento de este trastorno y muchos más se han utilizado anteriormente, con frecuencia, con poco éxito. 

   La revisión de ensayos encontró que no hubo pruebas que sugieran que cualquier fármaco era más eficaz que otro en el tratamiento de este trastorno en relación con el control de los diferentes tipos de convulsiones. Se necesitan investigaciones adicionales para comparar los tratamientos actualmente disponibles.