¿Qué es el Síndrome de West?
El Síndrome de West o
encefalopatía epiléptica es un cuadro convulsivo que produce deterioro
psicomotríz.
En 1841 fue el Dr. West quien en su propio hijo detecta los espasmos, también se lo conoce como: tic de salaam, espasmos en flexión, espasmos masivos, lighting spells, etc. También suele confundirse con el Síndrome de Lennox Gastaut.
En 1841 fue el Dr. West quien en su propio hijo detecta los espasmos, también se lo conoce como: tic de salaam, espasmos en flexión, espasmos masivos, lighting spells, etc. También suele confundirse con el Síndrome de Lennox Gastaut.
Las crisis o espasmos
aparecen en los lactantes asociándose a alteraciones específicas en el EEG
"hipsarritmia" (trazado irregular con puntas y ondas
lentas), apareciendo entre los 2-3 meses de vida (West primario) y 7-8 meses (West
secundario) El primero es de mejor pronóstico. Y otros tardíos, a los 2 años de
edad.
La hipsarritmia se pone
de manifiesto dentro de las primeras semanas posteriores a la aparición de los
espasmos infantiles en la mayoría de aquellos a los que se les hace un estudio
de seguimiento.
La tomografía computada
de cráneo tiene utilidad para diferenciar las distintas causas de los espasmos
infantiles. El hallazgo más frecuente es la atrofia cerebral. Otros hallazgos
diagnósticos importantes, pero menos frecuentes, son hidrocefalia, las
clasificaciones secundarias a una esclerosis tuberosa (enfermedad genética que causa tumores benignos en el cerebro y en otros
órganos vitales -riñón, hígado, etc-; el nombre se lo da la forma que toma el
tumor, tipo tubérculo o raíz) o a una infección
intrauterina, y la agenesia (desarrollo defectuoso o incompleto de
cualquier tejido u órgano) del cuerpo calloso (conjunto de fibras nerviosas que conectan los dos hemisferios cerebrales).
Diagnóstico. Para la confirmación del diagnostico es esencial el EEG. En el primer
examen se registra un patrón hipsarrítmico en las dos terceras partes o más de
los niños efectos. El resto presentan descargas epileptiformes locales o, más
rara vez, un registro normal.
Fisiopatología y
Etiología. Los espasmos infantiles constituyen una
reacción in-específica de la corteza cerebral inmadura a una lesión o las
alteraciones del crecimiento y desarrollo. Pueden aparecer después de una
anoxia cerebral (especialmente después de la asfixia neonatal), un traumatismo,
o una lesión cerebral causada por meningitis o infecciones intrauterinas.
También pueden ser debidas a una alteración del metabolismo de las neuronas
inmaduras.
Como se detecta: Los espasmos en flexión son contracciones breves, masivas, simétricas
predominando la flexión de cabeza y tronco, donde sus miembros superiores se
desplazan hacia delante y atrás flexionando sus muslos sobre el abdomen, las
salvas o series se repiten unas tras otras variando entre 2 ó 3 a 50 ó más.
Hay crisis más breves
(sacudidas mioclónicas) las cuales suelen confundirse con una reacción de
sobresalto como el reflejo de Moro. Algunas flexiones son en forma brusca de
cabeza sin compromiso del resto de la musculatura y en ocasiones se detectan
lateralizaciones.
Manifestaciones clínicas: El desarrollo puede haber
evolucionado normalmente hasta la aparición de las crisis, o puede haberse
producido un retraso temprano del mismo. Es frecuente el retroceso en aquellos
niños que inicialmente evolucionan con normalidad. A menudo se encuentra una
menor agudeza visual, pudiéndose pensar en una ceguera debida a alteraciones
oculares. Sin embargo, el fondo de ojo y las reacciones pupilares a la luz son
normales, lo que indica que la ceguera se debe a una disfunción de las vías
visuales en el ámbito central o en la corteza visual.
Este material clarifica algunos
aspectos que hacen a la estimulación de los niños en las distintas etapas
evolutivas
Desde el nacimiento y hasta el año (este
tiempo es estimativo de acuerdo a cada niño)
Estimulación visual
Objetivos:
- Fijar
la mirada en personas y objetos
- Seguir
trayectorias horizontales de personas y objetos
- seguir
los desplazamientos de una persona situada a un metro
- Mirar
alternativamente dos objetos
- Mirarse
las manos
- seguir
trayectorias verticales y circulares
- mirar
hacia atrás
- Volver
los ojos para mirar un objeto que aparece lateralmente.
- mirar
el objeto que sostiene
- fijar
la mirada en un objeto pequeño
- Seguir
los desplazamientos de una persona por una habitación
- Sostener
un objeto mientras mira otro
- Seguir
todo tipo de trayectorias con objetos pequeños
- Observar
sus pies al moverlos
- Seguir movimientos rápidos de personas y objetos
Estimulación auditiva
Objetivos:
1. Reaccionar a un sonido moviendo las piernas y-o los brazos
2. localizar sonidos laterales
3. localizar sonidos por debajo de su cabeza
4. localizar sonidos por encima de su cabeza
5. hacer sonar los objetos que sostiene
6. localizar sonidos en cualquier dirección
7. producir sonidos con instrumentos
Alimentación
Objetivos:
- Succionar
regularmente
- utilizar
los labios para vaciar la cuchara
- tomar
semisólidos con la cuchara
- sujetar
el biberón con las manos
- movimientos
verticales de masticación (mascado rudimentario)
- beber
de un vaso sin atragantarse
- comer
con los dedos
- control del babeo
A partir del año
Area
perceptivo-cognocitiva
- Imitar
hasta cuatro gestos en canciones
- participar
en canciones imitando gestos y palabras
- imitar modelos vistos en imágenes
Alimentación
Objetivos:
- beber
en vaso sin ayuda
- utilizar
la cuchara
- masticar
con movimientos rotatorios
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