¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE MOEBIUS?
El Síndrome de Moebius es extremadamente raro. Dos importantes nervios craneales, el
6º y el 7º, no están totalmente desarrollados, causando parálisis facial y falta de
movimiento en los ojos. Estos nervios controlan tanto el parpadeo y movimiento lateral,
como las múltiples expresiones de la cara.
Otros puntos del sistema nervioso, incluyendo otros nervios cerebrales que controlan
otras sensaciones y funciones, pueden estar también afectados.
El Síndrome de Moebius es una compleja anomalía congénita caracterizada por una
falta de expresión facial. Los movimientos de los ojos en dirección lateral, a menudo
también están limitados. En 1982 fueron estas dos combinaciones de falta de expresión
facial y falta de movimiento exterior de los ojos, cuando Paul Julius Moebius, descubrió
este Síndrome, desde entonces han descubierto que otros músculos de la cara pueden
estar afectados.
Los efectos clínicos que hay son múltiples. Incluyen dificultades iniciales para tragar,
las cuales pueden llevar a problemas en el desarrollo. Estos son seguidos por problemas
asociados con la falta de la sonrisa, babeo, dificultades en el habla y problemas de
pronunciación. Los problemas en los ojos, consisten principalmente en el estrabismo y
limitación del movimiento.
Los problemas dentales aparecen pronto y reflejan la incapacidad del niño para una
apropiada auto-limpieza.
Todos estos hechos clínicos son el reflejo de una ausencia o funcionamiento reducido de
los nervios craneales. Los nervios más afectados son el VI, que controla el movimiento
lateral de los ojos y el VII, el cual controla la expresión facial.
Los siguientes nervios afectados normalmente son, IX y el X, Gloso-Faríngeo y Vago o
Neumogástrico.5
Los problemas del desarrollo de estos nervios, conducen a dificultades para tragar,
problemas de vómitos y habla nasal. Otro nervio más afectado es el XII, o Hipo-Gloso.
Este nervio afecta a la movilidad de la lengua. El siguiente nervio más afectado es el III,
o nervio Oculomotor, este nervio se encarga de los movimientos de los ojos.
Además de la variabilidad de los nervios craneales involucrados, no todos son afectados
de un modo simétrico o completo.
El hecho unificador es la falta de expresión facial, y la disminución o falta de movimiento lateral de los ojos.
¿CÓMO Y POR QUÉ SE PRODUCE?
El Síndrome de Moebius es una enfermedad que tiene múltiples causas, y las diferentes
causas siguen siendo básicamente desconocidas. No obstante, parece claro que no es
producido por ninguna infección materna durante el embarazo, y tampoco se ha
relacionado con ningún tipo de contaminante ambiental ni con la profesión de los
padres.
Lo que sí parece claro es que casi siempre hay, o bien una agenesia (desarrollo
defectuoso, o falta total de desarrollo) de los núcleos de los nervios craneales VI y VII,
o bien esos núcleos comienzan a desarrollarse de forma normal, y posteriormente, en
algún momento del desarrollo embrionario, y probablemente por falta de riego
sanguíneo, se destruyen. Todo esto se ha deducido de experimentos en animales de
laboratorio y es muy frecuente que existan metrorragias (sangrado vaginal) durante el
embarazo de madres con hijos con el síndrome de Moebius. También por algunos casos
de Moebius cuyas madres habían tenido durante la gestación hipotensión severa a
consecuencia de fuertes hemorragias tras un accidente de tráfico, y casos de madres que
habían tomado medicamentos con fuerte efecto vasoconstrictor (acción bioquímica que
estrecha el calibre de las arterias que transportan la sangre).
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