Síndrome de West

¿Qué es el Síndrome de West?

      El Síndrome de West o encefalopatía epiléptica es un cuadro convulsivo que produce deterioro psicomotríz.
     En 1841 fue el Dr. West quien en su propio hijo detecta los espasmos, también se lo conoce como: tic de salaam, espasmos en flexión, espasmos masivos, lighting spells, etc. También suele confundirse con el Síndrome de Lennox Gastaut.

    Las crisis o espasmos aparecen en los lactantes asociándose a alteraciones específicas en el EEG "hipsarritmia" (trazado irregular con puntas y ondas lentas), apareciendo entre los 2-3 meses de vida (West primario) y 7-8 meses (West secundario) El primero es de mejor pronóstico. Y otros tardíos, a los 2 años de edad.

    La hipsarritmia se pone de manifiesto dentro de las primeras semanas posteriores a la aparición de los espasmos infantiles en la mayoría de aquellos a los que se les hace un estudio de seguimiento.

    La tomografía computada de cráneo tiene utilidad para diferenciar las distintas causas de los espasmos infantiles. El hallazgo más frecuente es la atrofia cerebral. Otros hallazgos diagnósticos importantes, pero menos frecuentes, son hidrocefalia, las clasificaciones secundarias a una esclerosis tuberosa (enfermedad genética que causa tumores benignos en el cerebro y en otros órganos vitales -riñón, hígado, etc-; el nombre se lo da la forma que toma el tumor, tipo tubérculo o raíz) o a una infección intrauterina, y la agenesia (desarrollo defectuoso o incompleto de cualquier tejido u órgano) del cuerpo calloso (conjunto de fibras nerviosas que conectan los dos hemisferios cerebrales).

Diagnóstico. Para la confirmación del diagnostico es esencial el EEG. En el primer examen se registra un patrón hipsarrítmico en las dos terceras partes o más de los niños efectos. El resto presentan descargas epileptiformes locales o, más rara vez, un registro normal.

Fisiopatología y Etiología. Los espasmos infantiles constituyen una reacción in-específica de la corteza cerebral inmadura a una lesión o las alteraciones del crecimiento y desarrollo. Pueden aparecer después de una anoxia cerebral (especialmente después de la asfixia neonatal), un traumatismo, o una lesión cerebral causada por meningitis o infecciones intrauterinas. También pueden ser debidas a una alteración del metabolismo de las neuronas inmaduras.

Como se detecta: Los espasmos en flexión son contracciones breves, masivas, simétricas predominando la flexión de cabeza y tronco, donde sus miembros superiores se desplazan hacia delante y atrás flexionando sus muslos sobre el abdomen, las salvas o series se repiten unas tras otras variando entre 2 ó 3 a 50 ó más.

   Hay crisis más breves (sacudidas mioclónicas) las cuales suelen confundirse con una reacción de sobresalto como el reflejo de Moro. Algunas flexiones son en forma brusca de cabeza sin compromiso del resto de la musculatura y en ocasiones se detectan lateralizaciones.

Manifestaciones clínicas: El desarrollo puede haber evolucionado normalmente hasta la aparición de las crisis, o puede haberse producido un retraso temprano del mismo. Es frecuente el retroceso en aquellos niños que inicialmente evolucionan con normalidad. A menudo se encuentra una menor agudeza visual, pudiéndose pensar en una ceguera debida a alteraciones oculares. Sin embargo, el fondo de ojo y las reacciones pupilares a la luz son normales, lo que indica que la ceguera se debe a una disfunción de las vías visuales en el ámbito central o en la corteza visual.

Este material clarifica algunos aspectos que hacen a la estimulación de los niños en las distintas etapas evolutivas

Desde el nacimiento y hasta el año (este tiempo es estimativo de acuerdo a cada niño)

Estimulación visual

Objetivos:

1. Fijar  la mirada en personas y objetos
2. Seguir  trayectorias horizontales de personas y objetos
3. seguir los desplazamientos de una persona situada a un metro
4. Mirar alternativamente dos objetos
5. Mirarse las manos
6. seguir trayectorias verticales y circulares
7. mirar hacia atrás
8. Volver los ojos para mirar un objeto que aparece lateralmente.
9. mirar el objeto que sostiene
10. fijar la mirada en un objeto pequeño
11. Seguir los desplazamientos de una persona por una habitación
12. Sostener un objeto mientras mira otro
13. Seguir todo tipo de trayectorias con objetos pequeños
14. Observar sus pies al moverlos
15. Seguir movimientos rápidos de personas y objetos
     

Estimulación auditiva

Objetivos:

1.      Reaccionar a un sonido moviendo las piernas y-o los brazos

2.      localizar sonidos laterales

3.      localizar sonidos por debajo de su cabeza

4.      localizar sonidos por encima de su cabeza

5.      hacer sonar los objetos que sostiene

6.      localizar sonidos en cualquier dirección

7.      producir sonidos con instrumentos

Alimentación

Objetivos:

1. Succionar regularmente
2. utilizar los labios para vaciar la cuchara
3. tomar semisólidos con la cuchara
4. sujetar el biberón con las manos
5. movimientos verticales de masticación (mascado rudimentario)
6. beber de un vaso sin atragantarse
7. comer con los dedos
8. control del babeo
    

A partir del año

Area perceptivo-cognocitiva

 

1. Imitar hasta cuatro gestos en canciones
2. participar en canciones imitando gestos y palabras
3. imitar modelos vistos en imágenes
    

Alimentación

Objetivos:

1. beber en vaso sin ayuda
2. utilizar la cuchara
3. masticar con movimientos rotatorios